近日，一名27岁网络博主因东方伊蒙菌感染继发噬血细胞综合征离世，引发关注。北京中医药大学东方医院血液病科主任医师丁晓庆表示，噬血细胞综合征是一种严重的全身炎症综合征，严重真菌感染是该病的诱因之一。接受器官或造血干细胞移植后，以及长期服用免疫抑制剂等免疫力低下的人群，真菌感染风险较高，一旦出现持续高热等症状，应及时就诊。
噬血细胞综合征是怎么来的？
丁晓庆介绍，人体吸入环境中的真菌孢子可能引发感染，免疫功能受损者则更容易出现感染向多个器官播散的情况。严重真菌感染会持续刺激免疫系统；免疫反应一旦过度激活、调控失衡，就可能诱发噬血细胞综合征。
巨噬细胞是负责吞噬病原体和清除细胞残渣的免疫细胞。患者出现噬血细胞综合征后，巨噬细胞过度活化后成为噬血细胞，可大量吞噬血细胞，导致贫血、出血，并迅速累及肝、肺、肾和脑，引发严重感染、凝血紊乱与多器官衰竭，甚至死亡。
“噬血细胞综合征常见诱因还包括病毒感染、淋巴瘤等血液肿瘤，以及成人斯蒂尔病、系统性红斑狼疮等风湿免疫病。”丁晓庆说，部分患者存在遗传性免疫调控缺陷，感染等刺激可促使噬血细胞综合征发作。
噬血细胞综合征早期有何信号？
丁晓庆提醒，正在治疗感染或基础疾病的患者应注意噬血细胞综合征的早期信号，如果在原有病情基础上，出现以下情况应立即就诊——
- 持续发热、精神和体力明显变差
- 检查发现血细胞下降、铁蛋白快速升高
- 呼吸急促、意识改变、明显出血
免疫功能受损者应注意什么？
丁晓庆提醒，免疫功能受损者尤其要注意：
- 避免接触潮湿、积尘、通风不良等可能被霉菌污染的环境
- 这类人群如确需清理霉斑、翻动旧物，应佩戴口罩和手套，以减少吸入孢子的机会，预防真菌感染
来源：北京日报客户端
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